پاورپوینت هیروشپرونگ(مگاکولون آگانگلیون مادر زادی ) (pptx) 22 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 22 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بنام خدا
موضوع : هیروشپرونگ(مگاکولون آگانگلیون مادر زادی )
در این ناهنجاری مادر زادی نقص حرکتی بخشی از روده منجر به انسداد مکانیکی می شود. در این بیمارری در حدود یک چهارم تمامی موارد انسداد روده نوزادی را تشکیل می دهد. شیوع آن یک مورد در هر پنج هزار تولد زنده می باشد.این بیماری در جنس مذکر چهار مرتبه بیشتر از جنس مونث رخ داده و در موارد معدودی بروز ان پیامد مشخصه خانوادگی است.موتاسیون در RETپروتوانکوژن در 17 % تا 38 % از کودکان مبتلا به هیروشپرونگ قطعه ی کوتاه و در 70 % تا 80 % از موارد هیروشپرونگ قطعه بلند وجود دارد.در بیش از 80 % از موارد آنگانگلیوز به اسفنگتر داخلی رکتوم و چند سانتی متری از کولون سیگموئید محدود بوده و بیماری قطعه کوتاه نامیده می شود.
پاتوفیزیولوژی
آسیب شناسی در بیماری هیروشپرونگ نشان دهنده عدم وجود سلول های های گانگلیون در ناحیه مبتلا روده است که در نتیجه آن واکنش اسفنگتر رکتوم از بین رفته و موجب کارکرد غیر عادی سلول های قسمت مبتلا می شود.واژه مگاکوتون اگانگلیون مادر زادی نشان دهنده وجود نداشتن سلول های گانگلیون شبکه ماینتریک اورباخ و نیز شبکه تحت مخاطی میسنر می باشد.فقدان سلول های گانگلیون در روده مبتلا موجب عدم تحریک سیستم عصبی روده شده و این عمل توانایی انبساط اسفنگتر داخلی رکتوم را کاهش می دهد.
ادامه...
تحریک بدون رقابت اعصاب سمپاتیک روده موجب افزایش تون روده می شود.علاوه بر انقباض غیر طبیعی روده و فقدان حرکت های دودی روده اسفنگتر رکتوم نیز فاقد واکنش است.به صورت طبیعی هنگامی که مقداری مدفوع وارد رکتوم می شود افنگتر داخلی شل شده و مدفوع تخلیه می شود.در بیماری هیروشپرونگ اسفنگتر داخلی شل نمی شود.در بیشتر بیماران قسمت بدون گانگلیون شامل رکتوم و قسمتی از کولون پایین رونده است، هر چند که ممکن است تمام کولون یا قسمتی از روده کوچک نیز گرفتار شود . در بعضی از موارد قسمت های منقطع یا تمام روده ممکن است بدون سلول های گانگلیون باشد.به ندرت،تمام کولون فاقد گانگلیون بوده در این شرایط طول روده بزرگ و کوچک از مقعد تا دریچه ایلئوسکال فاقد عصب گیری می باشد این شرایط در 2 % تا 13 %موارد دیده می شود.
تظاهرات بالینی
در بیشتر کودکان به هیروشپرونگ بیماری در چند ماه اول زندگی تشخیص داده می شود.تظاهرات بالینی بیماری نسبت به سن بروز علائم و وجود عوارضی مانند انتروکولیت بسیار متفاوت است در دوره نوزادی معمولا با نفخ شکم ،عدم تحمل غذا، استفراغ های صفراوی و تاخیر در دفع مکونیوم همراه است. به طور معمول 99 %از نوزادان در طی 48 ساعت اول زندگی مکونیوم دفع خواهند کرد اما این وضعیت تنها در 10 % از نوزادان مبتلا به هیروشپرونگ رخ می دهد. در کودکان بزرگتر اخذ یک تاریخچه دقیق کمک کننده است.
ارزشیابی تشخیصی
در نوزادان تشخیص بر پایه علائم بالینی انسداد روده یا نارسایی در دفع مکونیوم صورت میگیرد.در کودکان و شیرخواران گرفتن تاریخچه قسمت مهمی از تشخیص محسوب می شود و معمولا سابقه ای از یبوست مزمن دیده می شود. در معاینه رکتوم خالی از مدفوع است،اسفنگتر داخلی منقبض است و اگر قطعه بدون گانگلیون کوتاه باشد نشت مدفوع مایع و تجمع گاز وجود دارد. تنقیه باریم اغلب اوقات منطقه انتقال را بین قسمت متسع بالایی کولون(مگاکولون) و قسمت پایینی بدون گانگلیون (تنگ) نشان می دهد،هرچند بخش مگاکولون و قسمت باریک انتهایی آن ممکن است تا سن 2 ماهگی یا بعد از آن نیز مشخص نشود.
ادامه
برای تایید تشخیص ،بیوپسی رکتوم انجام می شود که فقدان سلول های گانگلیون در بافت مطرح می شود.
برای تایید تشخیص ، اخذ یک بیوپسی تمام ضخامت از طریق جراحی یا ساکشن بافت برای تعیین کردن شواهد هیستولوژیک فقدان سلول های گانگلیون ، ضروری است.
یک روش غیر تهاجمی که می تواند مورد استفاده قرار گیرد، مانومتری آنورکتال است که در این روش سوند دارای بالن در داخل رکتوم قرار داده می شود.
در این آزمایش پاسخ اسفنگتر داخلی مقعد به فشار وارد شده از جانب بالن متسع ثبت می شود.در وضعیت طبیعی سستی اسفنگتر داخلی به وسیله انقباض اسفنگتر خارجی ادامه می یابد.
در بیماری هیروشپرونگ اسفنگتر خارجی به طور طبیعی منقبض می شود ولی اسفنگتر داخلی نمی تواند منبسط شود.
تدابیر درمانی
اکثریت کودکان مبتلا به هیرشپرونگ نیازمند انجام یکی از سه روش جراحی ذیل می باشند
Soave pull through
Swenson
Duhamel
تثبیت وضعیت کودک با جایگزینی مایع والکترلیت وپاکسازی روده ها از طریق انما ،در صورت نیاز جراحی انجام خواهد شد .جراحی معمولا با شانس موفقیت بالایی همراه است .